Philadelphiassa järjestettiin heinäkuussa kansainvälisen yhteistyöryhmän (International ITP Alliance) kokoontuminen sekä yhdysvaltalaisen PDSA:n järjestämä ITP-konferenssi. Mukana oli 322 osallistujaa 14 eri maasta. Heistä kolmasosa oli ensikertalaisia. Teini-ikäisillä ja lapsilla oli mahdollisuus osallistua heille tarkoitettuun omaan ohjelmaan samaan aikaan, kun vanhemmat osallistuivat aikuisille suunnattuun ohjelmaan.
Ohjelma alkoi ITP-potilasjärjestöjen yhteistyöpäivällä. Jokainen maa kertoi viimeisimmät järjestönsä kuulumiset, joista toisilla mailla oli hyvä mahdollisuus napata ideoita omaan toimintaansa. Päivän aikana käytiin läpi syyskuun ITP tunnetuksi -viikon sisältöä, sitä, millä tavalla eri maissa voitaisiin osallistua teemaviikkoon ja lisätä ITP-tietoisuutta.
ITP-konferenssi kesti kolme päivää. Päivien aikana oli tarjolla asiantuntijaluentoja, potilaiden kertomuksia ja vertaistukiryhmiä. Aulatiloissa oli eri lääkefirmojen edustajia kertomassa ITP-lääkkeistään, mahdollisuus valokuvauttaa itsensä ja tutustua yhdysvaltalaisen potilasjärjestö PDSA:n eri materiaaleihin sekä ostaa heidän tuotteitaan. Luennoivat lääkärit olivat paikalla koko viikonlopun, valmiina vastaamaan kysymyksiin ja keskustelemaan ITP:stä niin luennoilla, tauoilla, vertaistukiryhmissä kuin aamupalallakin.
Luennoilla nostettiin esille ITP:n eri syntymekanismeja, minkä myötä eri lääkkeet tehoavat eri potilaille. Uupumus ja kognitiivisten toimintojen mahdollinen heikkeneminen sekä näiden vaikutus elämänlaatuun tuotiin esille monessa puheenvuorossa. Kävi ilmi, että on meneillään tutkimuksia, joissa tutkitaan mahdollisia mikroverenvuotoja ITP-potilaan aivoissa ja näiden vaikutusta kognitiivisiin toimintoihin. Tänä vuonna nousi esiin myös suoliston bakteerikannan merkitys taudin syntyyn liittyen. Tämä alue on herättänyt kiinnostusta ja vaatii lisää tutkimusta. Yhteistä päätöksentekoa hoitovaihtoehdon valinnassa korostettiin: keskustelua potilaan ja hoitavan lääkärin välillä on hyvä käydä lääkitystä valittaessa. Tuli myös esiin, että esimerkiksi IVIG-lääkkeen eri valmistevaihtoehdot voivat sopia potilaalle eri tavoin. Jostakin valmisteesta voi aiheutua esimerkiksi päänsärkyä, kun taas toisesta ei aiheudu samaa oiretta.
David Kuter kertoi puheenvuorossaan, kuinka ITP jaetaan kolmeen vaiheeseen: vasta diagnosoitu (0–3 kk), persistoiva ITP (>3–12 kk) ja krooninen ITP (>12 kk). Hänen mukaansa luuydinnäytettä tarvitaan harvoin. Mikäli potilas ei saa hoitovastetta kortikosteroideista tai IVIG:stä tai hänellä epäillään jotain muuta sytopeniaa, voi luuydinnäyte olla aiheellinen. Taudin kliinisinä piirteinä Kuter mainitsi mm. kohonneen vuotoriskin ja tukosriskin, heikentyneen elinvoiman (esim. väsymys), kognitiivisten toimintojen heikkenemisen sekä lisääntyneen riskin myöhemmille autoimmuunisairauksille. Kuter korosti myös, ettei pernan poistoon tulisi ryhtyä heti, vaan kokeilla muita hoitovaihtoehtoja ainakin vuoden ajan.
Myöhemmin päivän aikana nousi esiin tarve lisätutkimuksille, joiden avulla voitaisiin selvittää, mitkä mekanismit ovat merkitsevimpiä ITP:n synnyssä. Potilaan räätälöidyt hoidot johtavat mahdollisesti parempaan hoitovasteeseen.
Joissakin ITP-tapauksissa taustalla voi olla synnynnäinen immuunijärjestelmän häiriö. On olemassa hälytysmerkkejä, joiden perusteella mahdollista häiriötä kannattaa tutkia. Näitä merkkejä ovat aikuisella mm. vähintään kaksi korvatulehdusta vuodessa tai poskiontelotulehdus ilman allergioita, keuhkokuume vuosittain, krooninen ripuli aiheuttaen painon laskua, toistuvat virusinfektiot (flunssat, herpes, syylät), toistuva tarve suonensisäisille antibiooteille tulehdusten taltuttamiseksi, sitkeä sammas tai hiivainfektio iholla. Viime aikoina listaan on lisätty myös autoimmuniteetti, hematologiset tai onkologiset sairaudet, vakavat ekseemat ja allergiat. Immuunijärjestelmän häiriön tunnistaminen on merkityksellistä, kun halutaan saada tarkka diagnoosi, suunnitellaan perheenlisäystä tai halutaan tarkkailla tiettyjä oireita.
ITP jaotellaan ensisijaiseen ja toissijaiseen taudinkuvaan. ITP-potilaista ensisijaisia on noin 80 %, loput ovat toissijaisia, joiden taustalla voi olla esimerkiksi tulehduksia, autoimmuunisairauksia, lymfoproliferatiivinen tila (esim. krooninen lymfaattinen leukemia) tai lääkkeiden aiheuttama trombosytopenia.
Yhdellä luennolla nostettiin esille piirteitä, jotka voivat viitata perinnölliseen trombosytopeniaan. Verihiutaleet eivät ole koskaan olleet normaalit, verihiutaleet itsessään ovat suuria, pieniä tai kooltaan vaihtelevia, ja muita lääketieteellisiä ongelmia voi esiintyä (luusto, iho, sydän tai munuaiset). Perhehistoriassa voi olla esiintynyt matalaa trombosyyttitasoa tai leukemiaa, myös ITP:tä tai muita autoimmuunisairauksia. ITP ei reagoi tyypillisiin hoitomuotoihin, kuten kortisoniin tai pernan poistoon, tai potilaalla esiintyy yllättäviä tai toistuvia infektioita. Mikäli perinnöllistä trombosytopeniaa epäillään, on hyvä tehdä lisää tutkimuksia, esimerkiksi geenitestejä.
ITP-potilailla esiintyy väsymystä. Tämä voi liittyä suoraan ITP:hen immunologisten prosessien kautta tai epäsuorasti, esimerkiksi nuorilla naisilla kilpirauhasen vajaatoiminnan, muiden autoimmuunisairauksien tai runsaiden kuukautisten aiheuttaman raudanpuutteen kautta. Väsymystä voivat aiheuttaa myös liikalihavuus, ikääntyminen, unihäiriöt, muut terveyshaasteet ja stressi. Myös lääkitykset, erityisesti steroidit, voivat lisätä väsymystä. Väsymyksen vaikutukset voivat näkyä työkyvyssä tai sosiaalisessa jaksamisessa. On hyvä kertoa lääkärille omasta väsymyksestään. Väsymystä voi helpottaa esimerkiksi lääkityksen avulla nostamalla verihiutaletasoa (mikäli se on erityisen matala), hoitamalla muita sairauksia, liikkumalla riittävästi ja vähentämällä stressiä.
Suun terveydenhoidon merkitystä korostettiin nyt ensimmäistä kertaa. ITP-potilailla voi esiintyä ienverenvuotoa, mikä voi johtaa heikentyneeseen suuhygieniaan (hampaita ei harjata niin usein tai huolellisesti kuin tavallisesti). Lisäksi osa lääkityksistä vaikuttaa suun terveyteen: immunosuppressiiviset lääkkeet voivat aiheuttaa ikenien tulehdusta tai liikakasvua, ja kortikosteroidit voivat aiheuttaa suun alueella luukatoa tai lisätä tulehdusriskiä.
Konferenssiviikonlopun aikana oli mahdollista osallistua kaupungin kiertoajeluun. Tunnelma oli iloinen: viisi kaksikerrosbussia ajeli peräkkäin pitkin kaupungin katuja, ja kaikki saivat nauttia nähtävyyksistä bussin ylemmässä, avomallisessa kerroksessa. Lämpötila oli 30 astetta, ja lämmin tuuli tuntui mukavalta kuunnellessa matkaoppaan kertomuksia kaupungin eri kohteista. Kohteista varmaan kaikkia kiinnostavin oli Rocky-patsas, jonka edessä moni meistä halusi tulla kuvatuksi. Kaiken kaikkiaan, konferenssin aikana oli mahtavaa huomata, miten ihmiset kokivat tärkeäksi tavata muita ITP-potilaita ja kuulla paljon asiantuntija- ja kokemustietoa.
Kirjoittanut Marjo Lindberg