ITP (immuuni trombosytopenia tai idiopaattinen trombosytopeeninen purppura) on autoimmuunisairaus, jossa potilaalla on alhainen verihiutaletaso. ITP:ssa on kyse elimistöön tulleesta virhereaktiosta, jossa sen omat vasta-aineet peittävät luuytimen tuottamat verihiutaleet eli trombosyytit niiden siirtyessä verenkiertoon. Perna tulkitsee nämä peittyneet hiutaleet vieraiksi soluiksi ja tuhoaa ne. Tämän seurauksena on madaltunut verihiutaletaso.
ITP:tä sairastavan potilaan verihiutalelukema on tyypillisesti 0–100 (vaikeasta lievään ITP:hen), Verihiutaletaso voidaan selvittää pienestä verenkuvasta (PVK).
ITP:tä sairastavat potilaat voivat kärsiä hyvin monenlaisista oireista. Oireet voivat olla petekia eli pienet punaiset pisteet iholla, lisääntynyt mustelmaherkkyys, verenvuototaipumus ja krooninen väsymys.
ITP:n periytyminen
ITP-taudin esiintyvyyden syy voi vaihdella periytyvyydestä virusinfektioon. Lapsilla ITP:n saattaa laukaista virusinfektio.
Periytyvissä trombosytopenioissa vuototaipumusta ja trombosytopeniaa esiintyy lapsuudesta saakka. Verihiutaleiden tuotannon vähyyden lisäksi periytyviin trombosytopenioihin voi liittyä myös trombosyyttien toimintahäiriö. Periytyvien trombosytopenioiden diagnostiikka vaatii erikoislaboratorioiden palveluja, kuten geenidiagnostiikkaa.
ITP:n taudinkuva
ITP:tä sairastavan potilaan verihiutalelukema on tyypillisesti 0–100 (vaikeasta lievään ITP:hen), kun taas terveellä henkilöllä verihiutaleiden määrä on 150–450 x 10⁹/l. Verihiutaletaso voidaan selvittää pienestä verenkuvasta (PVK).
ITP:tä sairastavat potilaat voivat kärsiä hyvin monenlaisista oireista, kuten spontaanit mustelmat ja verenvuodot, petekiat (pienet punaiset pisteet iholla, erityisesti alaraajoissa), ienverenvuoto ja verirakkuloita suussa, sisäiset verenvuodot, runsaat tai epäsäännölliset kuukautiset, nenäverenvuodot, väsymys, sekä mielialan lasku (masennus).
ITP:n hoito
ITP hoitoon on useita eri vaihtoehtoja, kuten kortikosteroidit, suonensisäinen immunoglobuliini eli IVIg, rituksimabi, TPO-RA:t, immunosuppressantit ja pernan poisto eli splenektomia.
Kortikosteroidi tableteilla vaimennetaan immuunijärjestelmää verihiutaleiden määrän nostamiseksi. Kortikosteroideja käytetään pitkäaikaiseen hoitoon.
Suonensisäinen immunoglobuliini tai IVIg liuosta annetaan suonensisäisesti akuuteissa tilanteissa. Liuos sisältää plasmaproteiineja ja IgG-vasta-aineita.
Rituksimabi on monoklonaalinen vasta-aine, joka kohdistuu B-lymfosyytteihin. Sitä käytetään yleisimmin, jos tarvitaan ensilinjan hoitoa pidemmälle menevää hoitoa.
TPO-RA-hoito on hormonipohjaista, jolla pyritään nostamaan luuytimen verihiutaleiden tuotantoa.
Immunosuppressiivista lääkitystä voidaan käyttää eri autoimmuunisairauksissa. Se toimii vähentämällä elimistön immuunijärjestelmää.
Pernan poisto eli splenektomia on kirurginen toimenpide, jossa perna poistetaan. Pernan poistaminen voi noin kahdessa kolmasosassa tapauksista johtaa verihiutaleiden määrän pitkäaikaiseen paranemiseen niin, että ITP:n lääkehoitoa ei enää tarvita.
ITP:n hoidot ja niiden tehokkuus ovat yhtä yksilöllisiä kuin kukin potilas. Se, mikä toimii yhdellä potilaalla, ei välttämättä toimi yhtä tehokkaasti toisella.