ITP är en autoimmun sjukdom där patienten har ett lågt antal trombocyter (blodplättar). Vid ITP uppstår en felreaktion i immunsystemet där kroppens egna antikroppar fäster vid de trombocyter som bildas i benmärgen när de frisätts i blodbanan. Mjälten uppfattar dessa antikroppsbeklädda trombocyter som främmande celler och bryter ner dem. Följden blir ett sänkt trombocytantal.
Trombocytantalet hos patienter med ITP ligger vanligtvis mellan 0–100 × 10⁹/l (från svår till mild ITP). Trombocytantalet kan fastställas genom ett blodprov, så kallad liten blodbild (PVK).
Patienter med ITP kan uppvisa många olika symtom. Symtomen kan vara petekier (små röda punktformiga blödningar i huden), ökad benägenhet att få blåmärken, blödningsbenägenhet samt kronisk trötthet.
ITP:s ärftlighet
Orsaken till ITP kan variera från ärftliga faktorer till virusinfektion. Hos barn kan ITP utlösas av en virusinfektion.
Vid ärftliga trombocytopenier förekommer blödningsbenägenhet och lågt trombocytantal redan från barndomen. Förutom minskad produktion av trombocyter kan även trombocyternas funktion vara nedsatt. Diagnostiken av ärftliga trombocytopenier kräver specialiserade laboratorieundersökningar, såsom genetisk diagnostik.
ITP:s sjukdomsbild
Hos patienter med ITP ligger trombocytantalet vanligtvis mellan 0–100 × 10⁹/l (från svår till mild ITP), medan det normala antalet hos friska personer är 150–450 × 10⁹/l. Trombocytantalet kan fastställas genom ett blodprov, så kallat blodstatus (B-status).
Patienter med ITP kan uppvisa många olika symtom, såsom spontana blåmärken och blödningar, petekier (små röda prickar i huden, särskilt på underbenen), blödande tandkött och blodblåsor i munnen, inre blödningar, rikliga eller oregelbundna menstruationer, näsblod, trötthet samt nedstämdhet (depression).
ITP:s behandling
Det finns flera olika behandlingsalternativ för ITP, såsom kortikosteroider, intravenöst immunglobulin (IVIg), rituximab, TPO-RA, immunsuppressiva läkemedel samt borttagning av mjälten (splenektomi).
Kortikosteroider ges i tablettform för att dämpa immunsystemet och därigenom öka antalet trombocyter. Kortikosteroider används vid långtidsbehandling.
Intravenöst immunglobulin (IVIg) ges som infusion i akuta situationer. Lösningen innehåller plasmaproteiner och IgG-antikroppar.
Rituximab är en monoklonal antikropp som riktar sig mot B-lymfocyter. Det används oftast när behandling utöver förstahandsalternativ krävs.
TPO-RA-behandling är hormonbaserad och syftar till att öka benmärgens produktion av trombocyter.
Immunsuppressiva läkemedel kan användas vid olika autoimmuna sjukdomar. De verkar genom att dämpa immunsystemets aktivitet.
Splenektomi (borttagning av mjälten) är ett kirurgiskt ingrepp där mjälten tas bort. Hos cirka två tredjedelar av patienterna leder borttagning av mjälten till en långvarig ökning av trombocytantalet, vilket gör att läkemedelsbehandling mot ITP inte längre behövs.
Behandlingarna vid ITP och deras effektivitet är lika individuella som patienterna själva. Det som fungerar för en patient fungerar inte nödvändigtvis lika bra för en annan.